琪琪三个月还不到，发烧4天了，体温最高达40.2℃，外院诊断为“上呼吸道感染”，予头孢、百服宁等常规治疗后，仍高热不退，且精神萎靡、食欲不振。爸爸妈妈非常担心，半夜带琪琪来到扬州市妇女儿童医院看急诊。接诊医生初步考虑为“川崎病”，完善相关检查均支持“川崎病”诊断。

一、什么是“川崎病”

这是一种以“发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大”为主要表现的全身性血管炎，常见于5岁以下儿童，好发于6-18个月婴幼儿，春夏季高发。1967年日本川崎富作医生首先报道，因此称“川崎病”，又名“皮肤黏膜淋巴结综合征”。

该病病因不明，目前认为是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，其可怕之处在于——有明显猝死风险！！如果不及时治疗，很可能引起心脏冠状动脉病变，继发“后天性心脏病”。

二、特征性表现

1.发热。反复高热39-40℃，持续7-14天或更长，抗生素无效。

2.球结合膜充血。起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退消散。

3.唇及口腔表现。唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈“草莓舌”。

4.手足症状。急性期手足硬性水肿或掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲可脱落。

5.皮肤淋巴结表现。接种卡介苗处（卡疤）红肿，皮肤多形性红斑、猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。颈淋巴结肿大，表面不红，无化脓，可有触痛。

三、如何诊治

应尽早完善超声心动图检查，防止冠状动脉受累。治疗目标是控制全身血管炎症，减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。一旦确诊，应尽早规范治疗。

1.阿司匹林。具有抗炎、抗血小板聚集和抗氧化作用，通常需用药2-3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。常见不良反应有消化不良、腹痛、增加出血风险。

2.丙种球蛋白。主张在发病5-10天内早期应用静脉注射免疫球蛋白，与阿司匹林联用可降低冠状动脉瘤发生风险。主要不良反应有发热、过敏。因其为生物制品，用药前需完善相应检查。

3.糖皮质激素。仅针对静脉注射免疫球蛋白治疗无效或存在免疫球蛋白耐药风险者。糖皮质激素可促进血栓形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用！

4.其他。液体支持、纠正心律失常，严重冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术等。

四、出院注意事项

1.按时服药、定期复查。

2.定时测量体温。发热时及时温水擦浴、贴退热贴，补充水分；高热时口服退烧药；禁酒精擦浴，禁捂热发汗。

3.日常护理。保持皮损清洁干爽，口唇皲裂予润肤，防止感染。避免暴饮暴食、剧烈哭闹，病后2个月内避免剧烈运动。

4.用药护理。治疗期间伴发病毒感染时，应立即停服阿司匹林；使用免疫球蛋白后11个月不能接种活病毒疫苗(麻风腮、水痘等)；建议长期口服阿司匹林患儿，在流感高发季前接种流感疫苗。

温馨提示：川崎病大多可治愈，且预后良好，复发仅见于1%-2%的患儿。需注意的是，无冠状动脉病变的患儿，出院后1、3、6个月及1-2年需进行全面随访，复查心电图和超声心动图等。未规范治疗的患儿，10%-20%会发生冠状动脉病变，应长期密切随访，每6-12个月一次。

（儿科 唐家晨）